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REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2006; VOL 1 (2): 113-117 CASOS CLÍNICOS
Síndrome de Eisenmenger y embarazo:
dos casos clínicos recientes y
revisión de la literatura
Angélica Díaz R1, Paulina Parra W2, Polentzi Uriarte G de C3, Jaime Corvalán A1,
Jorge Varas C1, Carlos Gómez E4, Francisco Peñaloza L 5
El avance de la medicina ha permitido una mayor sobrevida a las pacientes con cardiopatías
severas, un ejemplo de ello es el síndrome de Eisenmenger. En este síndrome el embarazo está
formalmente contraindicado. Se presentan dos casos clínicos de S. de Eisenmenger y
embarazo, tratados con Sildenafil y L-Arginina y de ocurrencia casi simultánea en el Servicio
de Obstetricia y Ginecología del Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. Se revisa la literatura.
Palabr as clave: Síndrome de Eisenmenger; embarazo; Sildenafil.
The advance of the medicine has allowed a greater life expectancy in patients with severe
cardiopathy, an example of it is Eisenmenger’s Syndrome, where pregnancy is formally
contraindicated. We present two clinical cases of Eisenmenger’s syndrome and pregnancy,
treated with Sildenafil and L-Arginina and of occurrence almost simultaneous in the Service of
Obstetrics and Gynaecology of the “Dr. Luis Tisné Brousse” Hospital. A literature review was
made.
Key words: Eisenmenger’s Syndrome; pregnancy; sildenafil.
1Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología, Uni-dad de Alto Riesgo Obstétrico, Hospital Santiago Oriente Dr.
Luis Tisné Brousse, Universidad de Chile, Campus OrientePeñalolen.
2Becada, Departamento Obstetricia y Ginecología. Universidadde Chile, Campus Oriente,3Cardiólogo, Instituto Nacional Del Tórax.
4Unidad de Anestesia. Hospital Santiago Oriente Dr. Luis TisnéBrousse,5Interno de Medicina Departamento Obstetricia y Ginecología.
Universidad de Chile, Campus Oriente.
Correspondencia: draangelicadiaz@gmail.com REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2006; VOL 1 (2): 113-117 la L-Arginina y los análogos de las prostaglandina existemuy poca información acerca de su uso durante el Las cardiopatías maternas afectan al 1% de las embarazo1,2,5,6,8.
embarazadas. La principal causa de cardiopatías Con respecto a los antiagregantes y anticoagulan- maternas fue, durante años, la enfermedad reumática.
tes, no existe consenso en que mejoren la mortalidad Actualmente, según estadísticas internacionales, se materna. Es importante evaluar los riesgos y benefi- estima que el 80% de ellas corresponden a cardiopa- cios del tratamiento anticoagulante ya que estas tías congénitas1. La tasa de mortalidad materna por pacientes no sólo tienen riesgo trombótico, si no que cardiopatías ha disminuido en los últimos 50 años y depende fundamentalmente del tipo de cardiopatía y El momento de interrupción del embarazo en la capacidad funcional al inicio del embarazo.
ausencia de complicaciones maternas o fetales, así El síndrome de Eisenmenger es una cardiopatía como la vía del parto, no está claramente definido.
compleja asociada a hipertensión pulmonar grave, Algunos autores aconsejan la interrupción electiva con generalmente secundaria a comunicación interventri- madurez pulmonar comprobada1. El parto vaginal con cular (CIV), comunicación interauricular (CIA) o fórceps profiláctico en aquellas pacientes que pueden ductus arterioso persistente (DAP). Las manifestacio- tolerar un trabajo de parto, tendría una menor nes clínicas como disnea, síncope, hemoptisis, ciano- mortalidad materna que la cesárea1,2. Independiente- sis, suelen aparecer hacia la segunda o tercera mente de la vía del parto, todas las pacientes deben década de la vida. Su pronóstico es pobre, con recibir profilaxis para endocarditis bacteriana. Durante deterioro progresivo de la capacidad funcional.
el trabajo de parto, parto y puerperio, deben tener una El embarazo constituye uno de los factores estricta monitorización para evitar la hipotensión. La descompensantes más importantes y se asocia a una anestesia raquídea está contraindicada y no existe elevada morbimortalidad materna y fetal. La mortali- información que demuestre que la anestesia general dad materna según series internacionales, supera el 30%2,11. La restricción de crecimiento intrauterino y El puerperio es un período crítico por los cam- la prematurez constituyen las principales causas de bios hemodinámicos. Su manejo debe ser en una morbimortalidad perinatal11. Debido al alto riesgo unidad de cuidados intensivos para prevenir, diag- materno y fetal, el embarazo está contraindicado en nosticar y tratar precozmente las complicaciones más estas pacientes. En países donde está permitido, el frecuentes como las arritmias, insuficiencia cardíaca aborto terapéutico es una alternativa válida.
congestiva, tromboembolismo, hemorragias, etc.
Existe poca información sobre el manejo del Las principales causas de muerte en estas pacien- embarazo en estas pacientes. Se aconseja un manejo tes son la falla cardíaca con shock cardiogénico (40%), multidisciplinario, con controles seriados cada 1 a 2 muerte súbita (30%), y hemoptisis masiva (15%). Los semanas. No existe consenso sobre el beneficio de la períodos más críticos son hacia el final del segundo hospitalización rutinaria desde el segundo o tercer trimestre del embarazo, parto y puerperio inmediato1.
trimestre1. Se debe restringir la actividad física y el Se presentan 2 casos de síndrome de Eisenmen- aporte de sal en la dieta, prevenir y tratar precoz- ger en embarazadas controladas en nuestro hospital.
mente factores descompensantes como la anemia,arritmias, infecciones respiratorias, urinarias, etc1,2.
La evaluación del bienestar debe incluir un ecocar- diograma fetal, ya que el riesgo de cardiopatíascongénitas fluctúa entre 3-14%1.
Paciente 32 años, casada, multípara 1 parto vaginal el Se han utilizado diferentes vasodilatadores pulmo- año 1990. En control en broncopulmonar y cardiolo- nares en pacientes con hipertensión pulmonar primaria gía desde el año 1996 con diagnóstico de síndrome o secundaria. La oxigenoterapia no ha demostrado de Eisenmenger, de etiología no precisada, capaci- mejorar el resultado materno o fetal2. Algunos protoco- dad funcional II. En tratamiento con anticoagulantes los sólo lo utilizan para manejo de la disnea, mientras orales, espironolactona y sildenafil. Usuaria de pre- que otros aconsejan la oxigenoterapia nocturna. El servativo como método anticonceptivo.
Sildenafil, a través de la inhibición específica de la Cae en amenorrea el 3/12/05 e ingresa a control fosfodiesterasa 5, disminuye la resistencia vascular en Policlínico de Feto de Alto Riesgo (FAR) a las 8 pulmonar (RVP). Aunque existen pocos estudios con semanas de gestación. Se suspende la espironolactona respecto a su uso durante el embarazo, pareciera no y se realiza traslape de anticoagulante oral a heparina tener efectos teratogénicos y mejoraría la sintomatolo- de bajo peso molecular entre las semanas 6 y 13.
gía en embarazadas con hipertensión pulmonar severa.
Se hospitaliza a las 17 semanas por metrorragia Con respecto a otros vasodilatadores pulmonares como secundaria a desprendimiento placentario. Evolucio- SÍNDROME DE EISENMENGER Y EMBARAZO: DOS CASOS CLÍNICOS RECIENTES Y REVISIÓN DE LA LITERATURA na favorablemente y ecografía de control muestra un Ingresa a Policlínico de Feto de Alto Riesgo a las pequeño desprendimiento en el polo inferior de la 12 semanas de gestación, manteniéndose tratamiento placenta (15 mm). Es dada de alta al séptimo día con de sildenafil, anticoagulante oral (neosintrom) y controles seriados en el Policlínico de Alto Riesgo oxígeno nocturno. Consulta en Urgencia del Servicio de Obstetricia y Ginecología HLT el 13 de marzo de Ingresa a las 19, 22 y 28 semanas para estudio 2006, por cefalea, fotopsias y tinitus. Al examen materno fetal. Actualmente se encuentra hospitaliza- físico destaca embarazo de 22+3 semanas de gesta- da en el alto riesgo obstétrico, cursando embarazo de ción, feto vivo en podálica, líquido amniótico nor- 30 semanas con estrecha vigilancia materno fetal. La mal. Presión Arterial de 150/100 Edema (-) ROT paciente no ha presentado deterioro de su capacidad normales. Cianosis central y periférica. Saturación funcional, los exámenes de laboratorio son normales de O2: 70%. Soplo sistólico VI/VI en todos los focos y la última ecografía (21/6/06) confirma una gesta- y 2º ruido desdoblado. Sin signos de congestión ción de 28+4 semanas, percentil 10-25, con Doppler pulmonar. Capacidad Funcional IV. Se hospitaliza materno fetal y registros basales normales.
recibiendo Oxigenoterapia continua, Heparina xBIC, Vasodilatadores : Sildenafil 50mg cada 6 hrs + L-Arginina 1500mg cada 8 hrs, Espironolactona 25 mg/ dia y Cefradroxilo 500mg c/12 hrs por infecciónurinaria. Evoluciona hemodinámicamente estable en Paciente 32 años, casada, multípara de 1 parto vaginal, mortinato 650 g en el año 2000 por pree- Exámenes de Laboratorio muestran proteinuria clampsia severa, en la ciudad de Mendoza, Argentina.
en ascenso 800 mg/24 hrs a 1100 mg/24 hrs, Con antecedente de síndrome de Eisenmenger secun- creatinina de 1.16 a 1.2 mg/dl, uricemia 8,5 a 10.5 dario a CIA no corregida tipo ostium primun de 3 cm.
mg/dl, Hematocrito de 40% a 50%. Plaquetas en de diámetro, desde los 8 años de edad, e hipertensión rangos normales. Pruebas hepáticas normales, Se pulmonar secundaria (130 mmHg). Sin control médico realiza el 14/3/06 Ecografía, que concluye Gestación hasta hace 6 años, cuando inicia control por embarazo 22+2 semanas pc 5-10. RCIU (EPF 400g). Doppler y preeclampsia. Con indicación de transplante cardio- fetal marcadamente alterado (Ausencia de flujo dias- pulmonar. Por motivos familiares se traslada hace 3 años a Santiago, fecha en que presenta una trombosis En reunión de Equipo de Alto Riesgo Obstétrico, del seno cavernoso. En control en Instituto Nacional se decide mantener conducta expectante por consi- del Tórax, se mantiene en tratamiento con sildenafil derarse fuera del alcance neonatológico por edad 50 mg cada 8 hrs. desde hace 2 años, neosintrom y gestacional y estimación de peso fetal. Se realiza oxígeno domiciliario nocturno desde noviembre de seguimiento seriado con Ecografía y Doppler (Tabla 2005. Usuaria de preservativos como método anticon- 1). Alcanzadas las 26 semanas recibe inducción de madurez fetal con corticoides en dosis habitual y Tabla 1. Evolución Ultrasonido y Doppler Fetal.
REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2006; VOL 1 (2): 113-117 encontrándose con feto vivo, oligoamnios marcado, La mortalidad materna en embarazadas con sín- signos de redistribución sanguínea fetal y estimación drome de Eisenmenger es alta y no ha disminuido en de peso fetal por ecografía de 534gr + 10% se decide el tiempo. Gleicher et al. publicaron en 1978 una en reunión multidisciplinaría (obstetras, neonatólo- serie de 44 casos con una mortalidad materna de gos, cardiólogos, intensivistas, anestesistas), inte- 30%, mayor durante el parto y puerperio, y una rrumpir el embarazo vía operación cesárea. La mortalidad perinatal de 28%. Hacia la década de los paciente y sus familiares son informados del grave 90, Yentis et al. publicaron 15 casos con una riesgo materno y fetal del procedimiento, autorizan mortalidad materna de 40%, mientras que Avila et al.
intervención y solicitan esterilización tubaria. Se encontraron una mortalidad materna de 25%, en 15 realiza operación cesárea con esterilización tubaria, casos evaluados. En el año 1998 se hizo una revisión bajo anestesia general, obteniéndose un recién naci- de todos los casos publicados entre los años 1978 y do masculino 380 g Apgar 1-5. El RN fallece a las 2 1996, encontrándose una mortalidad materna de hrs. En el intraoperatorio se encuentra un desprendi- miento placentario de 70% por clínica. Informe Existe poca información sobre el manejo del anátomopatológico de placenta señala peso: 124gr embarazo en estas pacientes. Se aconseja una estre- (pc 5-10). Maduración acelerada para la Edad Gesta- cha vigilancia materno fetal. No se ha demostrado cional. Hematoma marginal 4 cm. Infarto vellositario tratamiento alguno que mejore la sobrevida en estas extenso. Cordón umbilical y membranas normales.
Durante la operación cesárea se realiza, previo a Se han utilizado diversos vasodilatadores pulmo- la extubación ecocardiotransesofágico que muestra nares para alivio sintomático en pacientes con trombo intraauricular. Se reinicia anticoagulación full hipertensión pulmonar, pero existe escasa informa- dosis en forma precoz. La paciente tiene una muy ción acerca de su uso durante el embarazo. El buena evolución postoperatoria, permanece en UCI sildenafil es un vasodilatador pulmonar mediante su 3 hrs. Alta 14 días postoperatorio, con tratamiento inhibición específica de la fosfodiesterasa 5. Apa- con sildenafil, L- arginina, espironolactona, furosemi- rentemente no tendría efectos teratogénicos y apa- da, digoxina y anticoagulacion oral. Actualmente en control en cardiología y broncopulmonar Capacidad embarazadas con hipertensión pulmonar severa.
Lacassie et al. publicó un caso de una embarazadacon síndrome de Eisenmenger que se manejó consildenafil y L- arginina durante las últimas semanas del embarazo y puerperio, con buen resultadomaterno y fetal8. Además de su efecto vasodilatador A pesar de los avances en el manejo médico y en el territorio pulmonar, se ha demostrado que quirúrgico de las cardiopatías, el pronóstico de tiene un efecto vasodilatador a nivel de las arterias embarazadas con síndrome de Eisenmenger sigue uterinas y mejoraría el desarrollo endometrial en siendo pobre, ya que el embarazo es uno de los pacientes sometidas a fertilización in vitro10. Tam- factores descompensantes más importantes. Dado su bién se ha comprobado, que tendría efecto tocolíti- mal pronóstico, el aborto terapéutico se considera como primera medida terapéutica en países donde En resumen, se presentan 2 casos de síndrome de Eisenmenger en embarazadas de nuestro servicio, En aquellas pacientes que continúan con su una de ellas aún en control y otro caso con un buen embarazo, se debe poner énfasis en un manejo resultado materno, pero con mortalidad perinatal multidisciplinario entre obstetras, cardiólogos, anes- secundaria a restricción de crecimiento intrauterino tesistas, neonatólogos con el fin de que la madre severo. El embarazo en este tipo de pacientes es de pueda sobrellevar el embarazo sin deteriorar más su alto riesgo y existe muy poca información acerca de capacidad funcional, manteniendo expectativas de su manejo, por lo que es fundamental un método de vida acordes al pronóstico de este síndrome.
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Source: http://www.revistaobgin.cl/files/pdf/casos_clinicos_113a1170.pdf