Q326.doc

Question 326
ETIOLOGIE ET TRAITEMENT DES PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUES La paralysie faciale a frigore ou paralysie de Bell Les paralysies faciales infectieuses Les paralysies faciales otogènes Les paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales
Le nerf facial correspond à la septième paire crânienne. Les atteintes périphériques du
VII peuvent résulter de lésions du noyau du VII dans le tronc cérébral ou de lésions du
nerf dans son trajet endocrânien, dans le rocher ou au niveau de la face. Le VII est un
nerf mixte et comprend des fibres à visée motrice, sensitive, sensorielle et végétative.
Le diagnostic positif de paralysie facial périphérique (PFP) est clinique :
Ø Atteinte du territoire supérieur et inférieur
Ø Absence de dissociation automatico-volontaire
SEMIOLOGIE L'importance de l'atteinte motrice de la face varie beaucoup d'un cas à l'autre. Elle porte sur les deux territoires faciaux supérieur et inférieur. En cas d’atteinte très distale sur une branche terminale, l’atteinte motrice ne sera que parcellaire. L’atteinte motrice du VII supérieur entra îne : Au repos : un effacement des rides du front, élargissement de la fente palpébrale
raréfaction du clignement, abaissement de la paupière inférieure (larmoiement, ectropion)
Lors des mouvements : une impossibilité de relever le sourcil, de plisser le
front. Il existe un signe de Charles Bell (l’occlusion des paupières ne peut être réalisée que du coté sain ; du coté paralysé, l’œil se porte en haut et en dehors.) et un signe de Souques (l’occlusion des paupières est moins nette du coté paralysé ; les cils apparaissent par conséquent plus longs du coté paralysé lors de la fermeture forcée des paupières). Il n’y a pas de clignement à la menace. Question 326
Au repos : une asymétrie du visage, une déformation buccale avec attraction de
la commissure labiale du coté sain et un effacement du pli naso-genien.
Lors de mouvements : une impossibilité de siffler, de gonfler les joues avec une
stase alimentaire dans le sillon gengivo-jugal. Il existe un signe du peaucier de babinski. Les signes associés s'expliquent par le fait que le nerf facial, outre ses fibres motrices véhicule également des fibres sensitives sensorielles et végétatives par l'intermédiaire du VII bis. Leur recherche est un élément du diagnostic topographique de l'atteinte : § Troubles du goût au niveau des 2/3 antérieurs de l’hémi- langue: fibres § Diminution de la sécrétion lacrymale (nerf pétreux) et de la glande sous- § Abolition du réflexe stapédien et hyperacousie douloureuse : nerf moteur § Hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt : atteinte sensitive Une PFP doit être recherchée systématiquement chez tout sujet comateux après un traumatisme crânien : Ø Effacement des rides du visage Ø Sujet qui fume la pipe Ø Manœuvre de Pierre Marie et Foix La sévérité de l'atteinte est appréciée par (lien objectif 29 chapitre paralysie faciale) • le testing musculaire de la face : observation clinique de chaque muscle de la face et cotation de sa fonction. Il permet de suivre l'évolution clinique. Des échelles de cotation globale (House Brackman) sont souvent utilisées. Ø L'excitabilité nerveuse : électroneuronographie, test de stimulation- Ø L'électromyographie, surtout à partir de la 3e semaine.
Il n'existe actuellement aucun test pronostique entièrement sûr permettant de porter un
diagnostic de gravité dans les premiers jours.
La localisation exacte de la lésion repose sur des arguments
paracliniques :
Ø Atteinte du ganglion géniculé : test de schirmer Ø Atteinte du grand nerf pétreux superficiel : test de schirmer Ø Atteinte de la troisième portion : élèctrogustométrie, test de Metz ( Ø Arguments radiographiques : une imagerie sera réalisée en
fonction des signes d’appel (TDM ou IRM) permettant de visualiser la lésion sur le trajet du nerf facial. Le signe de Charles Bell est pathognomonique d'une paralysie faciale Il n'existe aucun test précoce indiscutable permettant d'affirmer qu'une paralysie faciale complète ne récupérera pas ou mal. Question 326
ETIOLOGIE ET TRAITEMENT DES PARALYSIES FACIALES La paralysie faciale a frigore ou paralysie de Bell C'est la plus fréquente des paralysies faciales périphériques : installation brutale sans cause évidente, isolée, précédée parfois de douleurs et accompagnée de troubles du goût. Sa pathogénie est discutée, mais l’étiologie virale (réactivation d’une infection à HSV 1) est la plus probable. C'est un diagnostic d'élimination, donc il faut s'assurer notamment qu'il n'y a pas de cause otitique par une otoscopie attentive et une acoumétrie. L'évolution est variable. § Les paralysies mineures récupèrent toujours rapidement et complètement. § Les paralysies complètes entraînent dans 20 % des cas des séquelles : récupération longue, sur plusieurs mois, ou spasme hémifacial post-paralytique. § L’absence de récupération ou une récidive doit faire réviser le diagnostic et L’électroneuronographie pratiquée précocement, dans les premiers jours, et répétée tous les deux jours jusqu'au 10ème -12ème jour serait le test le plus fiable pour juger du pronostic de ces paralysies faciales complètes. Question 326
Le traitement est essentiellement médical : § La corticothérapie précoce et intense paraît hâter la récupération (1 mg/Kg/j de prednisolone, par exemple Solupred®, ou équivalent). § La décompression chirurgicale du VII intra pétreux par voie otologique dans les formes graves reste très discutée. Comme pour toute paralysie faciale, il faut en outre : § Surveiller l'oeil : risque de kératite par lagophtalmie : pommade, fermeture de l'oeil, au besoin tarsorraphie, ou injection de toxine botulinique dans le muscle releveur de la paupière. § Faire pratiquer par le malade ou mieux le kinésithérapeute des massages et des mouvements faciaux pour maintenir le tonus musculaire. ( d'électrothérapie en raison d’un risque d’aggravation vers le spasme de l’hémiface). La paralysie faciale a frigore est la plus fréquente des paralysies Son traitement est la corticothérapie intense et précoce. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination. L’absence de récupération ou une récidive doit faire réviser le Le type en est le zona auriculaire (ou zona du ganglion géniculé) dû au VZV (HVZ ou virus varicelle zona). § Une otalgie souvent importante § Une paralysie faciale périphérique d'installation brutale § Une éruption vésiculaire caractéristique dans la zone de Ramsay Hunt (conque de l'oreille et conduit auditif externe adjacent). Il peut s'accompagner d'une atteinte des ganglions de Corti (surdité) et de Scarpa (vertiges) réalisant la forme otitique totale du zona auriculaire. Le traitement associe : § corticothérapie précoce et intense, en l'absence de lésion cornéenne § antiviraux (acyclovir, par exemple Zovirax®, valaciclovir, par exemple La maladie de Lyme, spirochétose due à Borrelia Burgdorferi par morsure de tique peut entraîner à sa phase d'état une paralysie faciale (méningoradiculite). Les macrolides, cyclines ou béta-lactamines sont efficaces. Question 326
Les paralysies faciales otogènes Elles ont été vues avec les complications des otites. Rappelons que : § Une paralysie faciale peut compliquer une otite moyenne aiguë. Elle régresse habituellement après traitement de l'otite. § Une paralysie faciale compliquant une otite moyenne chronique (cholestéatomateuse) impose une intervention otologique d'urgence. § Une paralysie faciale compliquant une otite moyenne chronique sans cholestéatome doit faire rechercher une tuberculose de l'oreille. Le traumatisme peut atteindre le nerf facial dans son trajet intra pétreux ou extra pétreux. Les fractures du rocher s'accompagnent fréquemment d'une paralysie faciale périphérique. Elle fait partie du tableau classique, avec l'otorragie et les signes cochléo-vestibulaires. Elle peut constituer le seul signe permettant de soupçonner une fracture du rocher chez un traumatisé crânien. Le bilan scanographique du rocher permet le plus souvent de localiser la lésion. Il est très important de savoir si cette paralysie faciale a été immédiate ou secondaire: § Une paralysie secondaire guérit toujours, généralement sans séquelle, surtout si on a prescrit très tôt des corticoïdes et fait exécuter une kinésithérapie faciale. § Une paralysie immédiate et complète fait craindre une section ou un écrasement du nerf. Elle impose le plus souvent une intervention chirurgicale précoce : décompression du nerf, suture ou greffe. Les plaies de la région parotidienne peuvent léser le tronc ou les branches du nerf facial. La constatation d'une paralysie faciale impose une réparation chirurgicale immédiate. Le traumatisme opératoire peut survenir à tous les niveaux du nerf facial : § Chirurgie du neurinome de l'acoustique dans l'espace ponto-cérébelleux ou le conduit auditif interne. La paralysie faciale post-opératoire est actuellement beaucoup moins fréquente, grâce au monitoring peropératoire du nerf facial. § Chirurgie otologique au niveau des 2ème et 3ème portions intra pétreuses. Une bonne technique doit éviter cet accident dans l'immense majorité des cas. Ø La paralysie faciale est évitable ou transitoire dans la chirurgie des affections parotidiennes bénignes (adénome pleïomorphe.). Ø Elle est parfois inévitable dans la chirurgie des tumeurs malignes. Question 326
L'origine tumorale doit être évoquée devant une paralysie faciale périphérique progressive avec spasme de l'hémiface. La paralysie faciale peut cependant être brusque, simulant une paralysie a frigore. Les tumeurs du tronc cérébral atteignent le noyau moteur du VII. Les tume urs de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome, méningiome, cholestéatome primitif de l'angle, métastase.) sont rares et la paralysie faciale est souvent tardive. Les tumeurs du rocher par contre sont souvent révélées par une paralysie faciale : neurinome du VII intra pétreux, méningiome intra pétreux, cholestéatome primitif du rocher, tumeur du glomus tympano-jugulaire. Ø Leur diagnostic passe par l'examen scannographique et l’IRM. Les tumeurs malignes de la région parotidienne : cancers primitifs de la glande parotide, métastase ganglionnaire, sont de diagnostic facile. Dans le cas où le nerf facial ne peut être conservé ou reconstitué, des interventions palliatives peuvent être proposées : § Anastomoses spino ou hypoglosso-faciales § Téno ou musculoplasties, à visée correctrice des déformations faciales Les paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales • UNE PARALYSIE FACIALE CONGENITALE PEUT ETRE : o Malformative isolée ou associée à d'autres malformations § Syndrome de Moebius : diplégie faciale avec atteintes oculomotrices § Agénésie du VII Néonatale par compression du nerf facial à son émergence au cours du travail, ou par une branche de forceps. • UNE PARALYSIE FACIALE DE CAUSE GENERALE PEUT ETRE Sarcoïdose entrant dans le cadre d'un syndrome de Heerfordt (uvéo-parotidite) Syndrome de Melkerson-Rosenthal : paralysie faciale à répétition ou à bascule, avec langue scrotale et oedèmes de la face, dont la cause est inconnue. Une paralysie faciale traumatique immédiate et complète doit être Une paralysie faciale périphérique progressive avec hémispasme doit faire évoquer une origine tumorale. Le bilan d'imagerie scanographique et

Source: http://www.orl-nimes.fr/dcem_cours_college_et_afssap/Q326.pdf